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疾病名:皮肤卟啉病 | 血紫质症 | 已收录皮肤卟啉病的治疗方法2个 类型:
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知识库:什么是

皮肤卟啉病 | 血紫质症 |

 

皮肤卟啉病(cutaneous porphyria)又名血紫质症,是血红素生物合成中间产物积聚引起的一组以光敏性皮肤损害为主要表现的疾病,一般为遗传性,也可为后天获得性。

皮肤卟啉病的病因和发病机制

卟啉和卟啉前体是血红素合成过程的中间产物。遗传因素或后天因素可引起血红素合成过程中某些酶的缺陷,导致体内卟啉或卟啉前体含量过多,后者对波长为400nm左右的光线极为敏感,可因光毒反应引起细胞损伤并出现光感性皮损。EPP为常染色体显性遗传,系亚铁螯合酶缺陷所致;PCT系尿卟啉原脱羧酶缺陷所致,可为遗传性或获得性。

 

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